» » » ADAMTS13


ADAMTS13 – протеаза, расщепляющая фактор фон Виллебранда, крупный белок, участвующий в процессе свертывания крови. ADAMTS13 секретируется в кровь и разрушает большие мультимеры фактора фон Виллебранда, тем самым уменьшая их активность. Врожденный дефицит этого фермента связан с образованием микротромбов в мелких кровеносных сосудах. Семейные случаи дефицита этого белка вызываются мутациями в гене ADAMTS13.