» » » Агенезия желчного пузыря


Агенезия желчного пузыря: это состояние, при котором не развивается желчный пузырь. Эта аномалия встречается примерно у одного из каждых 1000 человек. Агенезия желчного пузыря является изолированной находкой у более чем 2/3 (70%) людей с этой аномалией. В таких случаях лечение не требуется, а прогноз для человека с этой аномалией превосходный.

В других случаях (30%) агенезия желчного пузыря возникает в сочетании с дополнительными аномалиями, которые делятся на две группы: (9%) атрезия желчных протоков и (21%) нормальные желчные протоки, но отдаленные аномалии, такие как дефект межжелудочковой перегородки, неперфорированный анус, мальротация кишечника, агенезия почек и синдактили.

В большинстве случаев агенезия желчного пузыря является спорадическим (непредсказуемым) явлением, которое возникает без ясной причины. Тем не менее, существуют семьи, в которых эта аномалия возникала у нескольких членов, что указывает на наличие наследственных форм агенезии желчного пузыря. У детей с агенезией желчного пузыря и с отдаленными пороками развития отмечается повышенная тенденция к наличию трисомии 13 или другой аномалии хромосом, которая несет плохой прогноз.