Алобарная голопрозэнцефалия у недоношенного новорожденного

Голопроэнцефалия является наиболее частым пороком развития проэнцефалона, который характеризуется отсутствием или неполным разделением мозга эмбриона (на 4-й и 8-й неделе беременности) на два полушария.

Частота этой аномалии оценивается в 1 случай из 16 000 живорожденных и 1 случай из 250 спонтанных абортов. Голопроэнцефалия подразделяется на 3 подтипа в зависимости от степени разделения головного мозга на большие полушария: алобарная, семилобарная и лобарная формы.

На фото представлен недоношенный ребенок мужского пола, который родился в возрасте 32 недель 26-летней матерью. Вес при рождении составлял 1800 грамм. Младенец умер сразу после рождения. Беременность имела явно неосложненный курс. В прошлом мать уже рожала но с кесаревым сечением. Ее первый ребенок родился абсолютно здоровым.

На 29 неделе была выявлена алобарная (самая тяжелая форма) голопрозенцефалия. Сонография показала слитые полушария головного мозга в их передних и средних областях, крупную дилатацию желудочков головного мозга, хоботок, микроцефалию, двустороннюю микрофальмию и гипотеромизм. Орбиты были расположены между ртом и хоботком. При рождении у младенца были выявлены циклопия, хоботок и макроглоссия.