» » » Аномалия Эбштейна


Аномалия Эбштейна – врожденный порок развития сердца, характеризующийся апикальным смещением септальной и задней створок трикуспидального клапана, что приводит к атриализации правого желудочка с переменной степенью смещения передней створки.

Вильгельм Эбштейн впервые описал больного с этим пороком в 1866 году. В 1927 году Альфред Арнштайн предложил название «аномалия Эбштейна», а в 1937 году Йейтс и Шапиро описали первый случай аномалии с использованием радиографических и электрокардиографических методов.

Аномалия Эбштейна обычно ассоциируется с другими врожденными структурными аномалиями или заболеваниями проводящей системы (например, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта).

Аномалия Эбштейна. Причины

Аномалия Эбштейна – врожденный порок развития сердца с причиной, которая часто остается неизвестной. Факторы окружающей среды, замешанные в этиологии, включают:

  • Отравление беременной матери литием (особенно в первом триместре беременности).
  • Использование бензодиазепинов беременной женщиной.
  • История потери плода.

Аномалия Эбштейна. Симптомы и проявления

Пациенты могут испытывать различные симптомы и проявления.

  • Цианоз – довольно распространенный признак. Цианоз может впервые появиться во взрослой жизни. Со временем цианоз ухудшается.
  • Усталость и одышка. Они развиваются из-за плохого сердечного выброса, который происходит вторично по отношению к недостаточности правого желудочка и снижению фракции выброса левого желудочка.
  • Аномальный сердечный ритм и внезапная сердечная смерть.
  • Симптомы недостаточности правых отделов сердца – к ним относятся отеки и асцит.
  • К другим осложнениям относятся абсцесс головного мозга, бактериальный эндокардит, эмболии, инсульт и транзиторные ишемические атаки.

Аномалия Эбштейна. Диагностика

Для диагностики этого порока достаточно рентгенограммы и ЭхоКГ. ЭхоКГ является стандартным методом постановки и подтверждения диагноза.

Аномалия Эбштейна. Лечение

Сама по себе аномалия Эбштейна сложна и ее лечение диктуется тяжестью самой болезни, наличием сопутствующих врожденных структурных аномалий и аномалий проводящей системы. Варианты лечения включают медикаментозную терапию, радиочастотную абляцию и хирургическое лечение.

  • Антибиотикопрофилактика необходима для инфекционного эндокардита.
  • Медикаментозная терапия сердечной недостаточности – ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), диуретики и дигоксин.
  • Лечение аритмий – антиаритмические препараты или радиочастотная абляция лишних путей в проводящей системе сердца.

Хирургическое лечение включает в себя коррекцию трикуспидального клапана и правого желудочка, коррекцию любых аномалий и сопутствующих внутрисердечных дефектов, паллиативные процедуры в первые дни жизни в качестве моста к хирургическому лечению в будущем и хирургическое лечение сопутствующих аритмий. Хирургическое вмешательство связано с хорошим прогнозом и долгосрочной выживаемостью пациентов.

Аномалия Эбштейна. Прогноз

Естественный ход заболевания варьируется в зависимости от тяжести аномалии клапана. Пациенты, у которых первые признаки аномалии появляются в младенческом возрасте, как правило, имеют тяжелую форму заболевания и неблагоприятный прогноз. Средний возраст, в котором появляются первые клинические признаки – подростковый возраст. Приблизительно 5% из этих пациентов переживают отметку в 50 лет. Самый взрослый зарегистрированный пациент умер в возрасте 85 лет.