» » » Балканская нефропатия


Балканская эндемичная нефропатия представляет собой хроническое тубулоинтерстициальное заболевание почек, которое с высокой частотой встречается среди лиц поселений вдоль притоки реки Дунай в Сербии, Боснии, Хорватии, Болгарии и Румынии. Впервые это заболевание было описано в 1957 году.

Балканская нефропатия. Причины

Фактические данные указывают на то, что данное заболевание вызывается экологическими факторами. В первой работе (1957) было указано, что этот фактор был обнаружен в муке, используемой для приготовления хлеба в пострадавших населенных пунктах. В то время как свинец, который используется для ремонта трещин в мельничных колесах, также может загрязнять муку и тем самым он имеет потенциал к развитию этого заболевания. Однако эта гипотеза не была подтверждена дальнейшими исследованиями.

Нефропатия характеризуется задержкой от 3 до 30 лет, однако может отмечаться гипертония, подагра и нейроповеденческие нарушения, которые характерны для свинцовой нефропатии. Кадмий в этих районах был увеличен в почве, воде и еде. Кадмий может вызвать синдром Фанкони, который характеризуется протеинурией и вымыванием кальция. Почечная недостаточность является редкостью, но тяжелая остеомаляция характеризуется болезненными повреждениями костей. Также существует возможность, что дефицит некоторых из важнейших микроэлементов, например, селена, может участвовать в этиологии балканской нефропатии. Селен – неотъемлемая часть глутатиона пероксидазы (GSH-Px), фермента, который катализирует расщепление гидроперекисей липидов и перекиси водорода. У некоторых лиц, больных нефропатией, наблюдались изменения в этих ферментах. Дефицит селена был также связан с заболеваниями сердца в Китае, но в тех случаях не было никакой связи с расстройствами почек.

Эффект факторов окружающей среды является важным для повреждения почек, поэтому ученными также проводились исследования возможного воздействия этих факторов у детей с эндемичных населенных пунктов, неэндемичных деревень и больших городов. Оценка влияния выделила факторы нескольких маркеров гломерулярных и трубчатых функций. Поскольку эти факторы окружающей среды связаны с сезонной вариацией, данное исследование проводилось в разные сезоны (осень, зима и весна) в период трех лет. Результаты показали значительное влияние окружающих факторов на почки школьников в эндемичных поселениях и особенно в семьях, в которых родственники уже страдали нефропатиями. Было показано, что, например, у детей β2 микроглобулин, альбумин и N-ацетил глюкозаминидаза являются чувствительными индикаторами повреждения почек, которые были индуцированы токсическими факторами из окружающей среды. После этого было проведено изучение геохимии широкого круга областей где эта болезнь является эндемической. Исследователи обнаружили, что эндемичные поселения были расположены рядом с открытыми угольными шахтами. Большинство эндемичных очагов имеют в окрестностях плиоценовые лигниты.

Плиоцен – возрастная группа угля от 1,6 до 5,3 млн.лет и они являются самыми молодыми углями в Балканах. Эти молодые угли по-прежнему сохраняют многие из сложных органических соединений. Выветриваемые соединения могут генерировать сложные смеси водорастворимых углеводородов, которые присутствуют в питьевой воде из неглубоких сельскохозяйственных скважин. Предварительные результаты качественного химического анализа питьевой вода из неглубоких сельскохозяйственных скважин в эндемичных населенных пунктах указывают на наличие растворимых полициклических ароматических углеводородов и ароматических аминов, например нафтиламина, анилина, антрацена, пирена. Многие из этих соединений известны как канцерогенные. Это естественное загрязнение может сочетаться с многочисленными источниками антропогенных загрязнений. Несколько случаев терминальной стадии интерстициального заболевания почек были недавно представлены у молодых женщин, которые были на диете китайских трав.

Генетическая предрасположенность к балканской нефропатии

Эмигранты с балканской нефропатией, которые покинули свои родные деревни в раннем детстве и поселились за сотни, а то и за тысячи километров, являются кандидатами в поддержку роли наследственного развития нефропатии. Исследование, проведенное в области Славонский Брод, Хорватия, выявило наследуемость нефропатии. После многих исследований ученными был выделен маркер конкретной хромосомы – 3q25. Анализ спонтанных аберраций и хромосомных повреждений индуцированных рентгеновскими лучами и дефицитом фолиевой кислоты у пациентов с нефропатией, наиболее часто показывал аберрации. Также были обнаружены онкогены, которые могут повысить риск развития нефропатии: 1q36, 3p25-Raf-1, и 6q23-MYB. Частое объединение балканской нефропатии и рака может объясняться гипотезой хромосомного онкогенеза. Некоторые родственники с нефропатией имели хромосомные аномалии, которые уже были описаны у больных, поэтому предполагается, что они имеют высокий риск развития заболевания. Доказательства унаследованной метаболической восприимчивости к балканской нефропатии были получены с применением препарата дебрисохина в качестве зонда переменного метаболизма. В группе пациентов с нефропатией содержится большая доля субъектов с повышенной окислительной способностью по сравнению с контрольной группой. Это согласуется с мнением, что некоторые люди, в силу их генетического метаболического статуса могут быть более склонны к развитию балканской нефропатии. Предварительные результаты исследований показывают, что дефицит лецитин-холестерин ацил-трансферазы может играть определенную роль в патогенезе заболевания. Почечные повреждения при дефиците LCAT характеризуются почечными трубчатыми аномалиями.

Балканская нефропатия. Симптомы и проявления

  • Это медленно прогрессирующая почечная недостаточность.
  • Только в начале болезни могут быть обнаружены определенные типы белка в моче (SS2-микроглобулин).
  • Существует прогрессивное снижение мочеиспускания, особенно в ночное время.
  • Многие пациенты в конечном счете будут кандидатами на диализ.
  • На УЗИ, почки, кажется, уменьшаются в размерах (с прогрессированием заболевания).
  • Контуры почек нерегулярны и без кальцификаций.
  • Высокий уровень заболеваемости раком в верхней части мочевого дерева.

Балканская нефропатия. Лечение

Сегодня нет конкретной профилактики или лечения балканской нефропатии. Пациентов, у которых нефропатия прогрессируют до терминальной почечной болезни, можно лечить диализом или трансплантацией почки. Это заболевание становится редким и, кажется, оно встречается лишь в конкретных регионах мира.