» » » Болезнь Илза


Болезнь Илза – идиопатическая облитерирующая васкулопатия, которая, как правило, затрагивает периферическую часть сетчатки у молодых и взрослых лиц. Это заболевание впервые было описано Генри Илзом в 1880 году.

Болезнь Илза. Причины

Причина развития болезни Илза неизвестна. Болезнь Илза является диагнозом исключения и считается идиопатической. В последнее время стали появляться данные, согласно которым в развитие болезнетворного процесса могут быть вовлечены интерлейкин-1 и фактор некроза опухоли-альфа (в воспалительной стадии). Полиморфные исследования показывают, что низкая экспрессия интерлейкина-10 и высокая экспрессия фактора некроза опухоли-альфа могут увеличивать тяжесть болезни.

Патофизиологии болезни Илза, в основном, неизвестна. Болезнь Илза, как полагают исследователи, является первичным и невоспалительным заболеванием стенок периферических сосудов сетчатки.

Болезнь Илза. Симптомы и проявления

Большинство пациентов с болезнью Илза испытывают проблемы со зрением, которые вызываются кровоизлиянием в стекловидное тело. В других случаях ухудшение зрения связано с васкулитом сетчатки глаза или увеитом, но без кровотечения. Пациенты часто сообщают об изменении зрения в одном глазу, но на офтальмологическом обследовании часто выявляются ранние изменения и в другом глазу. Двусторонняя форма болезни диагностируется у 80-90% больных.

Болезнь Илза. Диагностика

Результаты лабораторных исследований имеют незначительную диагностическую ценность. Все проводимые тесты, как правило, назначаются для исключения других подобных заболеваний:

  • Определение уровней глюкозы в крови – исключение сахарного диабета.
  • Полный анализ крови – исключение гемоглобинопатии.
  • Анализ крови на серповидноклеточную анемию.
  • Определение уровней ангиотензин-превращающего фермента и лизоцима – исключение саркоидоза.

Визуализация

  • Флуоресцентная ангиография может быть полезной в определении характера микрососудистых нарушений, связанных с болезнью Илза.
  • Эхографические тесты часто полезны в оценке тяжести кровоизлияния в стекловидное тело.
  • Магнитно-резонансная томография головного мозга может помочь в выявлении мультифокальных аномалий белого вещества.

Болезнь Илза. Лечение

На сегодняшний день имеется несколько методов лечения болезни Илза, тем не менее, ни один из этих методов лечения не доказал свою эффективность. К этим методам относятся применение гормонов, остеогенных андрогенных гормонов, а также стероидов. В некоторых случаях указываются антиоксидантные витамины А, С и Е. В случаях, осложненных кистозным отеком макулы, интравитреальное введение триамцинолона ацетонида эффективно используется в устранении отека и улучшении зрения.

Интравитреальные инъекции бевацизумаба могут способствовать регрессии неоваскуляризации, ассоциированной с болезнью Илза.

Хирургический подход

Главным методом лечения является лазерная коагуляция. Основной причиной потери зрения у пациентов с заболеванием Илза является рецидив кровоизлияния в стекловидное тело. И хотя кровь часто оседает в нижней части стекловидного тела и реабсорбируется в течение нескольких недель, врачи иногда назначают хирургическое вмешательство. Также хирургическое вмешательство необходимо в случаях отслойки сетчатки.

Болезнь Илза. Осложнения

Осложнения неоваскуляризации сетчатки может привести к серьезной потере зрения из-за постоянных кровоизлияний в стекловидное тело и отслойки сетчатки. Неоваскуляризация переднего сегмента может привести к неоваскулярной глаукоме с результирующей потерей зрения, а иногда даже к потере глаза.

Болезнь Илза. Прогноз

Более 90% пациентов с болезнью Илза могут быть доведены до морфологического состояния покоя с неизменной остротой зрения.