» » » Что такое гемоглобин?


Около 95 процентов сухого веса эритроцита приходится на гемоглобин, вещества, необходимого для транспортировки кислорода. Гемоглобин – это белок, который состоит из четырех полипептидных цепей. К каждой цепи присоединяется химическая структура, известная как гем. Гем состоит из кольцеобразного органического соединения, известного как порфирин, к которому присоединен атом железа. Атом железа обратимо связывается с кислородом, когда кровь перемещается между легкими и тканями. В каждой молекуле гемоглобина есть четыре атома железа, которые, соответственно, могут связываться с четырьмя атомами кислорода. Сродство гемоглобина к кислороду настолько велико, что в легких около 95 процентов гемоглобина насыщается кислородом. Доля гемоглобина, насыщенного кислородом, прямо не пропорциональна давлению кислорода. Когда давление кислорода снижается, гемоглобин отдает кислород с непропорциональной быстротой, так что основная доля кислорода может выделяться с относительно небольшим падением давления. Сродство гемоглобина к кислороду в первую очередь определяется структурой гемоглобина, но на него также влияют и другие факторы, в частности рН и некоторые органические фосфатные соединения, образующиеся при химическом разрушении глюкозы, особенно 2,3- дифосфоглицерат.

Гемоглобин также имеет гораздо более высокое сродство к монооксиду углерода, чем к кислороду. Угарный газ производит смертельный эффект, связываясь с гемоглобином и предотвращая транспортировку кислорода. Железо гемоглобина обычно находится в восстановленном состоянии, как в оксигемоглобине, так и в дезоксигемоглобине. Если само железо окисляется до трехвалентного железа, то гемоглобин заменяется на метгемоглобин, коричневый пигмент, неспособный транспортировать кислород, поэтому эритроциты содержат ферменты, способные удерживать железо в нормальном состоянии.

Серповидноклеточная анемия является серьезным и часто смертельным заболеванием, характеризующимся унаследованной аномальностью гемоглобина. Эта болезнь вызывается мутацией одного гена, который определяет структуру молекулы гемоглобина. Серп-гемоглобин отличается от нормального гемоглобина тем, что одна аминокислота (глутаминовая кислота) в одной паре полипептидных цепей заменяется другой (валин). Это небольшое изменение приводит к сильному изменению свойств молекулы гемоглобина, что приводит к анемии и другим опасным эффектам.