» » » Дефицит гормона роста


Дефицит гормона роста является одной из многих причин карликовости. Это в основном связано с повреждением гипоталамуса или гипофиза во время развития плода (врожденный дефицит гормона роста) или после рождения (приобретенный дефицит). Дефицит гормона роста также может быть вызван мутациями в генах, которые регулируют его синтез и секрецию. Этими генами являются PIT-1 (специфический для транскрипции фактор транскрипции-1) и POUF-1. Мутации в этих генах также могут вызывать снижение синтеза и секреции других гипофизарных гормонов. Кроме того, низкий уровень и дефицит гормона роста часто обнаруживаются у детей с диагнозом психосоциальной карликовости, что является следствием тяжелой эмоциональной депривации. Когда дети с этим расстройством удаляются из стрессоустойчивой окружающей среды, их эндокринная функция и скорость роста стабилизируются.

Дети с изолированным дефицитом гормона роста являются нормальными по росту при рождении, но его замедление становится очевидным в течение первых двух лет жизни. Рентгенограммы эпифизов костей демонстрируют замедление роста по отношению к хронологическому возрасту пациента. Половое созревание часто задерживается.

Дефицит гормона роста чаще всего лечат инъекциями этого гормона. Однако на протяжении десятилетий доступность этого гормона была ограничена, потому что его получали исключительно из человеческих гипофизов (от трупов). В 1985 году во многих странах мира использование естественного гормона роста было остановлено, это было связано с тем, что некоторые образцы были заражены патогенным агентом, известным как прион, который вызывает смертельное заболевание, называемое болезнью Крейтцфельда-Якоба. В том же году с помощью технологии рекомбинантных ДНК ученые смогли создать биосинтетическую человеческую форму, которую они назвали соматремом, что обеспечило практически неограниченный запас этого некогда драгоценного вещества.

Дети с дефицитом гормона роста хорошо реагируют на инъекции этого соединения, часто достигая почти нормального роста. Однако некоторые дети, прежде всего те, у кого наследственная неспособность синтезировать гормон роста, развивают антитела в ответ на инъекции гормона. Дети с небольшим ростом, не связанным с дефицитом этого гормона, также могут вырасти в ответ на гормональные инъекции, хотя для этих целей часто требуются большие дозы.