» » » EAF (эозинофильный ангиоцентрический фиброз)


EAF (эозинофильный ангиоцентрический фиброз) – редкое доброкачественное заболевание неизвестной этиологии, которое может привести к прогрессирующему разрушению тканей. В большинстве случаев в болезнетворный процесс вовлекаются синоназальный тракт и носовая перегородка. EAF, как правило, встречается у молодых женщин среднего возраста. Большинство пациентов жалуются на прогрессирующую синоназальную обструкцию опухолеподобным образованием. Причины развития EAF неизвестны, диагноз основывается, как правило, на результатах гистологических исследований. Гистологические особенности включают периваскулярные инфильтрации воспалительных клеток (главным образом эозинофилов), которые постепенно сменяются прогрессирующим фиброзным поражением вокруг мелких кровеносных сосудов.

EAF впервые был описан Холмсом и Панжи в 1983 году, тогда они назвали это состояние »лицевой интраназальной гранулемой». Спустя два года Робертс и МакКанн сообщили о двух пациентках с необычным стенозом верхних дыхательных путей и основываясь на результатах гистологических исследований они назвали это заболевание «эозинофильным ангиоцентрическим фиброзом (EAF)».

Исходя из описанных в медицинской литературе случаев, в 90.2% случаев болезнетворный процесс возникал в носовой полости, а наиболее распространенным симптомом была прогрессивная заложенность носа. В носовой полости чаще всего вовлекалась носовая перегородка, у 12 описанных пациентов была обнаружена опухоль перегородки. Эти опухоли также могут возникать из боковой стенки носа, в данном случае они могут демонстрировать неправильную форму и расплывчатые поля. В пяти случаях пациенты жаловались на диплопию и повышенное слезотечение. В более редких случаях в болезнетворный процесс были вовлечены орбиты глаз, слезные железы и другие смежные анатомические сайты. В крайне редких случаях отмечалось вовлечение гортани и трахеи.

Почти во всех описанных случаях хирурги не проводили операции по иссечению опухоли, поскольку они, как правило, являлись доброкачественными новообразованиями. Тем не менее, эти опухоли имеют возможность постепенно разрушать рядом расположенные кости и ткани. Эти опухоли могут заблокировать носослезной канал или ухудшить движения глаз, если в болезнетворный процесс будут вовлечены орбиты. Важно обратить внимание на то, что неполная резекция или даже биопсия этой опухоли может сыграть негативную роль, поскольку это может стимулировать и ускорить рост опухоли. В таких случаях, если рост опухоли будет ускорен, хирурги будут вынуждены провести полное иссечение опухолевых тканей и всех пораженных структур. Такой радикальный подход может быть ключом к предотвращению рецидивов EAF. Интраназальные стероиды также могут помочь пациенту, несмотря даже на то, что потенциальный механизм действия этих препаратов у лиц с этим заболеванием остается не ясным.