» » » Холестаз-оедема, норвежский тип


Холестаз-оедема, норвежский тип – редкий синдром, характеризующийся врожденной гипоплазией лимфатических сосудов и, как следствие, лимфедемой ног, рецидивирующим холестазом в младенческом возрасте и медленно прогрессирующим циррозом печени.

Генетическая причина этого синдрома неизвестна, но ученным известно, что этот синдром является аутосомно-рецессивные нарушением и его ген находится в области 15q1.2. Люди с этим синдромом особенно часто встречаются в южной части Норвегии, в других случаях пациенты с этим синдромом были описаны в других частях Европы и США.