» » » Мальформация Киари. Классификация


Болезнь Киари подразделяется на пять подтипов:

  • Болезнь Киари 0: характеризуется изменением гидродинамики спиномозговой жидкости на уровне отверстия в основании черепа. Пациенты с этим подтипом имеют сирингомиелию либо без, либо с незначительными грыжей миндалин.
  • Болезнь Киари I типа: грыжа мозжечковых миндалин, превышающая 5 мм ниже отверстия в основании черепа. Это заболевание обычно связано с гидросирингомиелией. Этот тип болезни Киари обычно не сопровождается спуском ствола мозга или IV желудочка, а также не связано с наличием гидроцефалии.
  • Болезнь Киари II типа: грыжа червя мозжечка, ствола мозга и IV желудочка через отверстие. Этот тип болезни Киари связан с миеломенингоцеле, гидроцефалией и, реже, с гидросирингомиелией. Могут существовать другие типы внутричерепных дефектов.
  • Болезнь Киари III типа: состоит из затылочного энцефалоцеле с некоторыми внутричерепными дефектами, связанными с мальформацией Киари II типа.
  • Болезнь Киари IV типа: мозжечковая аплазия или гипоплазия, связанная с аплазией горизонтальной перегородки мозжечка.

Болезнь Киари I типа, несомненно, является самым частым подтипом. Он может сосуществовать с другими дефектами, которые классифицируются по вовлеченной области:

Спинной мозг: наиболее частым дефектом, связанным с болезнью Киари I типа, является сирингомиелия. Почти 90% случаев сирингомиелии связаны с мальформацией Киари. Сирингомиелия – это хронический дефект спинного мозга, при котором в спинном мозге образуется ряд трубчатых полостей.

Чаще всего эти полости образуются в шейном регионе спинного мозга, но в некоторых других, более редких случаях, эти полости могут распространяться на грудные или даже поясничные сегменты. Существуют четыре типа сирингомелии:

  • Тип I: сирингомиелия с обструкцией затылочного отверстия и расширением центрального спинномозгового канала: A) ассоциируется с пороками развития Киари I типа. B) Связан с другими обструктивными аномалиями.
  • Тип II: сирингомиелия без обструкции затылочного отверстия.
  • Тип III: сирингомиелия с другими аномалиями спинного мозга. A) Опухоли спинного мозга. B) Травматическая миелопатия. C) Спинальный арахноидит. D) Миеломаляция вследствие компрессии спинного мозга (опухоль, спондилез).
  • Тип IV: чистая гидромиелия, обычно связанная с гидроцефалией.

Костные пороки развития основания черепа встречаются примерно у 50% пациентов с мальформацией Киари.

Дефекты позвоночника: аномалия Клиппеля-Фейля. Могут также присутствовать ретрофлексия и сколиоз. Сколиоз обнаруживается у 50-70% пациентов с болезнью Киари II типа, тогда как у пациентов с заболеванием I типа эти аномалии встречаются редко. Сколиоз почти всегда ассоциируется с сирингомиелией и имеет левую кривизну, в отличие от идиопатического сколиоза, который обычно является декстросколиозом. В случаях с сирингомиелией слабость спинальной осевой мускулатуры обусловлена прогрессирующим расстройством моторных нейронов, что приводит к денервации паравертебральных мышц.

Желудочки: гидроцефалия встречается только у 3-10% пациентов с мальформацией Киари I типа и очень часто у лиц с мальформацией Киари II типа.

Мозг: при болезни Киари, как правило, отсутствуют аномалии мозга. Единственным дефектом, который иногда наблюдается, является истончение продолговатого мозга и потеря тканей в грыжах мозжечковых миндалин. К счастью, эти аномалии не приводят ни к каким клиническим последствиям.