» » » Мальформация Киари. Обзор


В течение нескольких десятилетий эпонимы Арнольд и Киари использовались в качестве синонимов для определения состояний, характеризующихся эктопией мозжечковых миндалин ниже уровня заднего края отверстия. Первый случай был описан Клелдом в 1883 году, но наиболее подробное первоначальное описание было представлено Киари в 1891 году. С середины 1970-х годов термин «Киари» стал использовался для обозначения этого синдрома.

Синдром Киари – это порок развития, который может быть связан с сирингомиелией и гидроцефалией. Наиболее экстремальная форма характеризуется прохождением мозжечка, мозжечковых миндалин и ствола мозга через отверстие в основании черепа в позвоночный канал, утолщая и сжимая его. Симптомы обычно проявляются в подростковом или в зрелом возрасте и обычно не сопровождаются гидроцефалией. В целом, пациенты жалуются на повторяющуюся головную боль, боль в шее и прогрессирующую спастичность нижних конечностей.

Среди многих пороков развития черепа синдром Киари I типа и сирингомиелия заслуживают особого внимания из-за их высокой распространенности и серьезности симптомов / нарушений, связанных с этими синдромами.

Слово сирингомиелия означает трубчатые полости в спинном мозге. Эта болезнь затрагивает оба пола, хотя и с небольшим преобладанием у женщин. Первые признаки и симптомы могут возникать в любом возрасте, от 1 года до более чем 60 лет и очень редко у людей старше 65 лет. В большинстве случаев сирингомиелия встречается с другими пороками развития как черепа, так и мозга, поэтому все проблемы, связанные с этими аномалиями, могут серьезно повлиять на качество жизни пациента (если не будут приняты адекватные и своевременные меры).

Существует два типа метода лечения этих пороков развития: хирургическое вмешательство, которое следует учитывать у пациентов с симптомами и главной целью которой является декомпрессия, и нехирургические терапии, используемые для облегчения симптомов, вызванных нейропатической болью.