» » » Наследственные и врожденные иммунодефициты


Иммунодефициты, возникающие в результате наследственных и врожденных дефектов, встречаются редко, но они могут влиять на все основные аспекты иммунной системы. К счастью, многие из этих состояний можно лечить. В редком наследственном нарушении, называемом Х-сцепленной инфантильной агаммаглобулинемией, которая поражает только людей мужского пола, В-лимфоциты не могут выделять все классы иммуноглобулинов (иммуноглобулин является белком, также называемым антителом, который продуцируется В-клетками в ответ на присутствие постороннего вещества, называемого антигеном). Эту болезнь можно лечить путем периодических инъекций больших количеств иммуноглобулина G (IgG ). Врожденное, но не наследственное заболевание Т-клеток, называемое синдромом Ди Джорджи, возникает из-за дефекта развития, возникающего у плода, что приводит к дефектному развитию тимуса. Следовательно, у младенца нет либо зрелых Т-клеток, либо их очень мало. В наиболее тяжелых случаях – то есть, когда тимус полностью отсутствует, лечение синдрома Ди Джорджи заключается в трансплантации эмбрионального тимуса. Группа расстройств, называемая тяжелыми комбинированными иммунодефицитами, является результатом отказа клеток-предшественников дифференцироваться в Т- или В-клетки. Трансплантацией костного мозга можно успешно лечить некоторые из этих заболеваний. Иммунное заболевание, называемое хроническим гранулематозным заболеванием, является результатом наследственного дефекта, который препятствует образованию фагоцитарных клеток, необходимых для разрушения возбудителей простудных заболеваний. Лечение включает введение широкого спектра антибиотиков.