» » » Недифференцированный васкулит или развивающееся системное аутоиммунное ревматическое заболевание?


Известно, что аутоиммунные заболевания соединительной ткани (АЗСТ) характеризуются проявлениями широкого спектра, начиная от легких кожных реакций и заканчивая опасными для жизни нарушениями органов. Для классификации АЗСТ были разработаны многие основанные на доказательствах критерии, но существование ревматических заболеваний, не отвечающих каким-либо конкретным критериям, не является редкостью в клинической практике. Однако последующие исследования показали, что многие первоначально недифференцированные АЗСТ либо эволюционируют в дифференцированные ревматические заболевания, либо полностью прекращаются. Общие клинические проявления недифференцированных АЗСТ включают артралгии, феномен Рейно, фоточувствительность и синдром сухого глаза.

Гангрена пальцев обеих рук

Гангрена пальцев обеих рук

На фото 27-летняя замужняя девушка с двумя детьми. Она обратилась за помощью по поводу внезапной сильной жгучей боли во всех пальцах ее левой руки. После появления боли ее пальцы быстро покраснели. В течение нескольких дней цвет пальцев изменился с красного на синий и в конечном итоге на черный. Боль была связана с параэстезией. Немного позже подобные изменения произошли на правой руке, а также на обеих ногах. Других ревматологических симптомов не наблюдалось. У нее не было истории выкидышей или тромбоза глубоких вен.

На основании данных множества клинических и иммунологических тестов был поставлен диагноз смешанной криоглобулинемии, связанной с васкулитом, вторичным по отношению к недифференцированному аутоиммунному заболеванию. За это время ей назначили метилпреднизолон в общей дозе 4,8 г, которая была поделена на 13 равных доз, за которыми следовали пероральные кортикостероиды в больших дозах. Одновременно вводился низкомолекулярный гепарин. Она частично отреагировала на терапию, поэтому ей также был введен циклофосфамид. Со временем ее состояние стало стабилизироваться.