» » » Необычная опухоль шеи у молодой беременной женщины


На нейроэндокринные новообразования, включая мелкоклеточную нейроэндокринную карциному, приходится <1% от всех гортанных новообразований. Диагностика этой редкой сущности является сложной задачей и необходимо учитывать многие дифференциальные диагнозы. Но даже после постановки правильного диагноза прогноз для большинства пациентов плох. 7 января 2011 года 19-летняя девушка, которая была на 33 неделе беременности, приехала в наш отдел неотложной помощи, потому что она стала страдать от продолжительной одышки. За последние 3 месяца на левой стороне ее шее появилась 8-сантиметровая болезненная масса. При ларингоскопии было обнаружено, что эта опухоль уменьшила просвет в горле на > 50%. Была проведена срочная трахеотомия. Индукция родов прошла успешно. После родов была проведена биопсия, которая показала следующее: опухоль состояла из клеток с ядерной гиперхроматией, небольшим количеством цитоплазмы, высоким соотношением ядро / цитоплазма, высокой митотической скоростью и некроза.

КТ головы. Аденопатическое скопление (черные стрелки) и подчелюстные железы (белые стрелки).

КТ головы. Аденопатическое скопление (черные стрелки) и подчелюстные железы (белые стрелки).

В иммуногистохимии опухолевые клетки проявляли сильную и диффузную иммунореактивность для р63, синаптофизина, CD56, CD57 и р16, но для CD45 (общий антиген лейкоцитов), хромогранина, TTF-1, десмина, миогенина, p40, CK 5/6, CK20, TdT и белка S-100 результаты тестов были отрицательными. В клетках наблюдалось фокальное окрашивание виментина и CD99. Анализ гена NUT был выполнен с отрицательным результатом.

В результате, на основании этих и других тестов, пациенке был поставлен диагноз ларингеальной нейроэндокринной мелкоклеточной карциномы cT3N3M0, стадия IV B.

27 января 2011 года пациентка начала радикальное лечение цисплатином, этопозидом и лучевой терапией (во время второго и третьего циклов химиотерапии, до 70 Гр). После четвертого цикла (5 мая 2011 г.) КТ показала значительное снижение размера опухоли. Ларингоскопия продемонстрировала фиброз левой голосовой связки. Глотание, речевая функция и другие функции были восстановлены.

Пациентка оставалась в ремиссии в течение 5 месяцев с последующим рецидивом в нижней доле правого легкого. Бронхоскопия подтвердила рецидив той же опухоли. Ей был повторно назначен тот же режим химиотерапии с новым полным ответом после 5 циклов, который поддерживался в течение 8 месяцев. Второй рецидив в просвете трахеи был подтвержден в декабре 2012 года. Она вновь прошла тот же курс лечения, но уже с частичным ответом, так как из-за токсичности лечения в последние два цикла потребовалось снижение дозы, и, наконец, лечение было приостановлено. После химиотерапии была предложена лучевая терапия. Она прошла ее в период с 11 марта 2013 года по 23 апреля 2013 года. Тем не менее, в ее печени и легочной артерии были обнаружены метастазы. Пациентка умерла спустя 7 месяцев в декабре 2013 года. С момента первоначальной диагностики она прожила 2 года и 11 месяцев.