» » » Онкогенная гипофосфатемическая остеомаляция


Онкогенная гипофосфатемическая остеомаляция представляет собой редкий паранеопластический синдром, в большинстве случаев индуцируемый небольшими доброкачественными мезенхимальными опухолями в любом месте. Структурные деформации индуцируются деминерализацией костей, которые являются следствием чрезмерного количества фактора роста фибробластов 23 (FGF 23), секретируемого опухолью. С течением времени у пациентов постепенно развиваются боли при ходьбе и во время повседневной деятельности, ограничения в движениях, множественные переломы, почечная и сердечная дисфункции и, как следствие, смерть. Тем не менее, простая резекция этих опухолей останавливает развитие болезни.

Костная сцинтиграфия с технецием

Костная сцинтиграфия с технецием

40-летний мужчина попал в отделение хирургии с несколькими структурными деформациями (переломы с плохим заживлением костей, аномалии позвонков и костей конечностей), которые развились в течение последних трех лет. До переломов пациент испытывал боли, которые очень сильно ограничивали его передвижения.

Через год он перенес острый инфаркт миокарда без известных первичных факторов риска. Оценка сердца с помощью трансторакальной эхокардиограммы показала дисфункцию левого желудочка 2 класса, диффузную гипокинезию, диастолическую дисфункцию 2 класса, минимальную митральную регургитацию и фракцию выброса 35%.

У него также были рентгенографические доказательства потери костной массы. При клиническом обследовании дополнительные анатомические изменения для определения исходного участка заболевания обнаружены не были. Магнитно-резонансная томография всего тела (МРТ) показала узловое новообразование в области паха (2,5×2,1×30 см3) с гетерогенной интенсивностью сигнала в Т1 и Т2 без инвазий.

Окончательный диагноз (онкогенная гипофосфатемическая остеомаляция) был подтвержден после хирургической резекции опухоли с свободными краями. После седьмого послеоперационного дня и непрерывного приема мультивитаминных и минеральных добавок состояние пациента пошло на улучшение: сердечные параметры были отличными, функция левого желудочка также нормализовалась, а фракция выброса составляла 66% (намного больше, чем ожидали специалисты). Послеоперационные лабораторные анализы также значительно улучшились. Через три месяца боль почти исчезла.