» » » Опухоли островковых клеток


Опухоли эндокринной ткани поджелудочной железы, которые встречаются в клетках островков Лангерганса, редки и часто классифицируются как функциональные или нефункциональные опухоли. Функциональные опухоли характеризуются избыточной гормональной секрецией, тогда как нефункциональные опухоли, которые являются более распространенными, не секретируют гормоны. Наиболее распространенная функциональная опухоль эндокринной поджелудочной железы – это секретирующая инсулин опухоль, называемая инсулиномой, которая является доброкачественной у примерно 90% пациентов. В некоторых случаях гиперсекреция инсулина может быть вызвана диффузной гиперплазией (аномальное увеличение числа клеток) или карциномой (злокачественной опухолью) островковых клеток. Небольшое число пациентов с гиперсекрецией инсулина имеют гиперплазию островковых клеток или одиночные / множественные инсулиномы, как часть синдрома, известного как множественная эндокринная неоплазия типа 1 (MEN1). Кроме того, диффузная гиперплазия бета-клеток, называемая несидиобластозом, может вызывать гипогликемию (аномально низкий уровень глюкозы в крови) у младенцев.

Злокачественной опухолью эндокринной ткани поджелудочной железы является гастрин-секретирующая опухоль (гастринома). Гастрин стимулирует желудок производить кислоту, поэтому язвы желудка и двенадцатиперстной кишки являются частыми признаками наличия этой опухоли. Эти опухоли являются частью расстройства, известно как синдром Золлингера-Эллисона. Гастриномы также могут возникать в желудке и двенадцатиперстной кишке. Также есть очень редкий тип опухоли эндокринной ткани поджелудочной железы – это опухоль, выделяющая глюкагон или глюкагонома. Эти опухоли вызывают синдром диабет-дерматит, который характеризуется мягким диабетом, анемией и красной сыпью, которая переодически появляется на коже различных частей тела. Эти пациенты имеют очень высокие концентрации глюкагона в сыворотке, но умеренный диабет типа II. К другим редким опухолям островковых клеток относятся соматостатин-секретирующие опухоли (соматостатиномы) и опухоли, секретирующие панкреатическую полипептид. Опухоли эндокринной ткани поджелудочной железы трудно диагностировать, поскольку признаки и симптомы неспецифичны и могут включать диабет, желчные камни, избыточный жир в стуле, расстройства желудка и уменьшенную секрецию желудочной кислоты. Кроме того, опухоли островковых клеток могут также продуцировать «эктопические» гормоны, а это означает, что опухоль выделяет гормон, который обычно не секретируется тканью из которой она произошла.