Полицитемия новорожденных

Полицитемия – это относительно распространенное заболевание при котором у человека вырабатывается слишком много красных кровяных телец. Лишние эритроциты могут сгустить кровь. В результате у человека могут начать образовываться сгустки крови. Эти сгустки могут блокировать кровоток в артериях и венах, и в конечном счете это может привести к сердечному приступу или инсульту. Более того, более густая кровь также не течет так быстро как у здорового человека. Такое замедление кровотока может заблокировать поставку достаточного количества кислорода, что может привести к серьезным проблемам, таким как стенокардия и сердечная недостаточность. Тем не менее, только 47% детей с полицитемией имеют гипервязкость и только 24% детей имеют повышенную вязкость.

Полицитемия новорожденных. Причины

Основные причины развития полицитемии у детей включают:

• Плацентарная недостаточность, которая может быть вторичной по отношению к преэклампсии, первичной реноваскулярной болезни, хронической или повторяющейся отслойки плаценты, курению. Большинство из этих материнских условий могут быть также связаны с внутриутробной задержкой роста.
• Эндокринные нарушения, связанные с повышенным потреблением кислорода плодом приводит к гипоксии плода, что включает врожденный тиреотоксикоз и синдром Беквита-Видемана.
• Генетические нарушения (например, трисомия 13, трисомия 18, трисомия 21).
• Пережатие пуповины.
• Ненормальное положение плода внутри матери.
• Асфиксия при родах.

Полицитемия новорожденных. Симптомы и проявления

Новорожденные с полицитемией могут иметь следующие признаки:

• Вялость.
• Раздражительность.
• Судороги.
• Нарушения мозгового кровообращения.
• Дыхательная недостаточность.
• Цианоз.
• Апноэ.

Физический осмотр

Общие признаки

• Румянец.
• Приапизм (у мальчиков).
• ЦНС
• Летаргия, раздражительность, тремор, судороги и инсульт.

Сердечно-легочная система

• Ухудшение дыхания, тахипноэ, цианоз, апноэ и застойная сердечная недостаточность.
• Повышение гематокрита связано с уменьшением легочного кровотока у всех новорожденных. В таком случае может быть диагностирован респираторный дистресс-синдром и цианоз.

Желудочно-кишечная система

• Плохой аппетит.
• Некротический энтероколит является редким, но опасным осложнением полицитемии.

Почки

• Снижение клубочковой фильтрации, олигурия, гематурия, протеинурия, и почечный тромбоз.

Метаболические нарушения

• Гипогликемия является наиболее распространенным метаболическим расстройством, она наблюдается у 12-40% детей с полицитемией.
• Гипокальциемия.

Коагуляция

• Тромбоцитопения.
• Рассеянное внутрисосудистое свертывание.

Полицитемия новорожденных. Лечение

Лечение будет варьироваться в зависимости от возраста ребенка, пола, симптомов и результатов анализа крови. Чтобы снизить риск образования тромбов врачи могут назначить курс лечения низкими дозами антикоагулянтов. Флеботомия (удаление небольших количеств крови, кровопускание) – наиболее распространенный тип лечения полицитемии.

При кровопускании кровь будет сливаться в строго определенных объемах через каждые несколько дней, затем каждые несколько недель и месяцев. Цель лечения – удержание уровня гемоглобина в крови в пределах нормального диапазона.

Если кровь имеет высокое содержание белых клеток крови и тромбоцитов, то врач может назначить терапию, которой можно будет сократить производство клеток крови в костном мозге (например, радиоактивный фосфор). Этот препарат имеет показатель успеха от 80% до 90%. Ремиссия может длиться от 6 месяцев до нескольких лет. Этот препарат имеет несколько побочных эффектов.

Осложнения, такие как высокие уровни мочевой кислоты в крови и зуд, можно лечить аллопуринолом или антигистаминными препаратами, соответственно.