» » » Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия


Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия: редкое, но очень тяжелое генетическое расстройство, которое превращает мышцы, сухожилия и связки в кости. Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия характеризуется образованием костей в неправильных местах и крупными пальцами ног, которые часто содержат только одну кость. Другие особенности этого заболевания могут включать короткие пальцы, аномальные шейные позвонки, короткую, но широкую шейку бедренной кости, глухоту, облысение и умеренную умственную отсталость.

Средний возраст начала заболевания составляет 5 лет (диапазон: от рождения до 25 лет). Наиболее распространенными исходными местами, в которых образуется новая костная ткань, являются бедро, позвоночник и плечевой пояс. Некоторое ограничение движения наблюдается в большинстве (80%) случаев в возрасте около 7 лет. В возрасте 15 лет более 95% пациентов испытывают серьезные ограничения в мобильности.