» » » Синдром Парри-Ромберга с гигантской внутричерепной аневризмой


Синдром Парри-Ромберга – это медленно прогрессирующий синдром, характеризующийся атрофией кожи, подкожной клетчатки, скелетных мышц и костей лица. Это гетерогенное расстройство с не полностью понятым патогенезом. Было предложено несколько этиологий, в том числе аутоиммунитет, сосудистая дисфункция, травма, инфекция, вегетативная дисфункция и возможная генетическая предрасположенность. Предполагается, что синдром Парри-Ромберга является частью более крупной болезни.

Магнитно-резонансная ангиография, показывающая гигантскую внутричерепную аневризму и начальную эктазию левой сонной артерии.

Магнитно-резонансная ангиография, показывающая гигантскую внутричерепную аневризму и начальную эктазию левой сонной артерии.

Наиболее частыми системными проявлениями являются неврологические, затрагивая до 20% пациентов. Эти неврологические симптомы и нарушения включают судороги, мигрени (иногда приводящие к гемиплегии), атрофию головного мозга, черепные нейропатии, внутричерепные аневризмы и другие внутричерепные сосудистые аномалии. Офтальмологические аномалии включают энофтальм, увеит, васкулит сосудов сетчатки, птоз и аномальные движения глаз из-за пареза. Также были описаны дерматологические, кардиологические, аутоиммунные, эндокринологические и инфекционные проявления.

Радиологические аномалии при компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) у пациентов синдромом Парри-Ромберга включают в себя специфические поражения белого вещества, умеренное утолщение коры, внутримозговые кальцификации и некоторые другие.