» » » Синдром трисомии 18. Проблемы с сердечно-сосудистой системой


От 80 до 100% пациентов с трисомией 18 имеют врожденные структурные дефекты сердца. Наиболее распространенными сердечными аномалиями являются дефекты межжелудочковых и межпредсердных перегородок, а также открытый артериальный проток.

Большинство пороков развития вряд ли могут привести к смерти новорожденного и это одна из причин, по которой сердечный дефект обычно не считается причиной ранней младенческой смертности.

Роль сердечных пороков в наступлении ранней смерти спорна. В некоторых исследованиях сообщалось, что наличие сердечного дефекта не оказывает отрицательного влияния на выживание и что проблемы с сердцем не связаны со смертностью у большинства пациентов. Исходя из этих данных, кардиохирургия в неонатальном периоде для улучшения выживаемости среди детей с трисомией 18 считается маловероятной. Однако в других исследованиях сердечная недостаточность и раннее развитие легочной гипертензии, связанной с сердечными дефектами, как оказалось, играют значительную роль в наступлении ранней смерти.

Традиционно, сердечные дефекты при трисомии 18 лечатся консервативно. Однако недавние исследования показали, что большинство пациентов (82-91%) с трисомией 18 могут переносить паллиативную и коррекционную операции на сердце, предполагая, что хирургию сердца можно рассматривать даже у пациентов с трисомией 18.