Главная » Полный перечень, Сердечно-сосудистые расстройства » Эктопия сердца


    

Эктопия сердца — относительно редкая аномалия, которая характеризуется ненормальным положением сердца (вне грудной клетки). Эта аномалия часто сопровождается дефектами диафрагмы, грудной клетки и, в большинстве случаев, пороками развития сердца. Впервые эктопия сердца была описана в 1671 году Нилом Стенсеном. С тех пор в медицинской литературе было описано более 260 случаев.

Классификация

  • Цервикальная эктопия сердца – сердце полностью расположено в шейной области.
  • Цервикоторакальная эктопия сердца – сердце частично расположено в шейной области. Этот тип эктопии сердца, как правило, ассоциируется с очень ранним наступлением смерти (в течении нескольких дней).
  • Торакальная эктопия сердца — сердце расположено вне грудной клетки, частично или полностью.
  • Торакоабдоминальная эктопия сердца — этот тип может сопровождаться пороками развития грудины, диафрагмы, диастазом прямых мышц живота или омфалоцеле. Торакоабдоминальный тип рассматривается в качестве отдельного синдрома, известного как пентада Кантрелла.
  • Абдоминальная эктопия сердца — сердце расположено в брюшной полости. Абдоминальная эктопия сердца — одна из самых благоприятных форм эктопии сердца.

Эктопия сердца часто ассоциируется с другими врожденными дефектами нескольких органов и систем. Дефект межжелудочковой перегородки и тетрада Фалло являются наиболее распространенными внутрисердечными дефектами, в то время как омфалоцеле является наиболее распространенным брюшным дефектом. Патогенез эктопии сердца и сосуществующих аномалий остается загадкой. На сегодняшний день существует множество теорий, которые пытаются объяснить эту аномалию, в том числе теории сосудистого разрушения, теории дефекта в развитии эмбриона и некоторые другие.

Эктопию сердца можно диагностировать еще до рождения ребенка, с помощью УЗИ. В большинстве случаев эктопия сердца диагностируется с 9 по 21 неделю беременности. А с помощью 3D УЗИ и Доплера эктопию сердца можно диагностировать еще раньше и более точно. В то время как эктопия сердца, как правило, считается изолированным и спорадическим пороком развития, в медицинской литературе имеется несколько докладов, связывающих этот порок с хромосомными аномалиями: трисомия 18, синдром Тернера и 46, XX, 17q+.

Непосредственная хирургическая коррекция эктопии сердца очень часто является невыполнимой задачей (из-за невозможности вместить сердце в недоразвитую грудную клетку). Большинство хирургов, которые сталкивались с эктопией сердца, рекомендуют проводить хирургическую коррекцию агрессивно, как можно раньше и без задержек, но в целом прогноз для детей с эктопией сердца остается плохим.