Синдром Персонейджа Тернера развивается

Синдром Персонейджа Тернера. Эпидемиология


Синдром Персонейджа Тернера развивается у лиц обоих полов, но у мужчин он развивается чаще, чем у женщин. Средняя частота составляет примерно от 1,64 до 3 человек на каждые 100 000 лиц. Заболевание развивается чаще у молодых лиц среднего возраста, но в некоторых случаях, оно может появиться как у детей так и у пожилых людей.

Синдром Персонейджа—Тернера. Причины oxplay
Точная и основная причина развития синдрома Персонейджа—Тернера неизвестна. Различные факторы, в том числе иммунологические, экологические, генетические, могут играть роль в развитии этого заболевания. Исследователи считают, что в большинстве случаев, этот синдром развивается в результате иммунно-опосредованной воспалительной реакции на какую-то инфекцию или триггер из окружающей среды, который повреждает нервы плечевого сплетения. Вирусная инфекция является наиболее распространенным фактором «запуска», связанным с развитием этого синдрома. Дополнительные триггеры, которые также были связаны с синдромом Персонейджа—Тернера, включают: иммунизация, операции на плечевом сплетении, сильные физические нагрузки без предварительного разогрева мышц, незначительные травмы, бактериальные инфекции, паразитарные инфекции, анестезия, ревматологические заболевания и аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, височный артериит или узелковый полиартрит. У некоторых женщин развитие этого синдрома может быть спровоцировано родами. В других случаях, основополагающие факторы развития синдрома не могут быть идентифицированы. Также, исследователи подозревают, что некоторые пострадавшие лица могут быть генетически предрасположенными к развитию синдрома Персонейджа—Тернера.

Синдром Персонейджа—Тернера. Похожие расстройства
Расстройства и болезни, которые могут вызвать симптомы схожие на те, которые развиваются у лиц с синдромом Персонейджа—Тернера, включают: бурсит, кальциевый тендинит, синдром Гийена-Барре, радикулопатия, мононеврит, боковой амиотрофический склероз, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и травмы плечевого сплетения, которые развиваются вторично по отношению к раку.

Синдром Персонейджа—Тернера. Симптомы и проявления
Отличительной чертой синдрома Персонейджа—Тернера является резкое начало боли в одном из плеч. В редких случаях, боль может появиться с двух сторон. Начало, как мы уже говорили, может быть быстрым, но в некоторых случаях наступление боли может быть постепенным и коварным, с последующим быстрым увеличением как интенсивности так и тяжести. Чаще всего, пациенты описывают эту боль острой, ноющей, жгучей или колющей. Боль может распространиться в шею и руки на стороне пораженного плеча.

Опять же, важно отметить то, что синдром Персонейджа—Тернера является сильно варьирующимся расстройством. Одни люди (примерно 75%) будут сообщать только об одном эпизоде, в то время как другие (примерно 25%) будут страдать повторными эпизодами. Интенсивность, продолжительность и место боли могут значительно отличаться от одного человека к другому.

Боль часто непрерывная, тяжелая, она становится хуже в вечернее время суток или ночью. Боль может быть потенциально мучительной и изнурительной. Этот начальный период известен как острая фаза. В конце концов, пациенты вступают в период, когда непрерывная боль начинает ослабевать, особенно когда пациент не будет задействовать пострадавшее плечо и / или руки. Тем не менее, некоторые движения могут усугубить это состояние, это может привести к появлению резкой, колющей сильной боли, которая будет сохраняться в течение нескольких часов, прежде чем она пойдет на уменьшение. Это происходит по той причине, что поврежденные нервы останутся аномально чувствительными (гиперчувствительными). В конце концов, пострадавшие лица будут чувствовать хроническую, порой слабую, но неприятную боль, которая может сохраняться в течение года или дольше (хроническая фаза).

У большинства пациентов развивается прогрессирующая слабость мышц в пораженном плече. Тяжесть мышечной слабости может сильно варьироваться, начиная от легкой слабости, которая может быть едва заметной и до почти полного паралича пораженных мышц. Степень слабости будет связана с числом пострадавших нервов. В дополнение к слабости, пострадавшие мышцы могут начать атрофироваться из-за того, что человек не будет их разрабатывать (из-за боли).

Дополнительные особенности синдрома Персонейджа—Тернера включают: отсутствующие или снижающиеся рефлексы и сенсорные дефициты в пострадавших областях, ощущение щекотания, покалывания или жжения в коже, аномально неприятное или болезненное ощущение на легкое прикосновение (дизестезия).

Другие нервы, находящиеся за пределами плечевого сплетения, также могут быть вовлечены в этот болезнетворный процесс (нервы пояснично-крестцового сплетения, диафрагмальный нерв или возвратный гортанный нерв). Вовлечение нервов в нижней части спины (пояснично-крестцовое сплетение) может вызвать боль, гипестезию и парестезию в ногах. Участие диафрагмального нерва может привести к появлению значительной одышки. Участие возвратного гортанного нерва может привести к слабости и частичному параличу голосовых связок, и, следовательно, к охриплости.

Синдром Персонейджа—Тернера. Диагностика
Некоторые тесты (исследование проводимости нерва и электромиография) могут быть выполнены для оценки состояния мышц и нервов. Исследованиями нервной проводимости можно определить способность конкретных нервов ретранслировать нервные импульсы в мозг, в то время как электромиографией – электрическую активность мышц. С помощью МРТ можно исключить другие потенциальные причины появления боли в плече.

Синдром Персонейджа—Тернера. Лечение
В некоторых случаях, синдром Персонейджа—Тернера может пройти самостоятельно без вмешательства. Таким пациентам могут потребоваться только обезболивающие (опиаты и нестероидные противовоспалительные препараты). Некоторые врачи рекомендуют применять кортикостероиды, такие как преднизон, они (в некоторых случаях) приводят к снижению продолжительности боли. Тем не менее, прием кортикостероидов связан с побочными эффектами. После острой фазы, врачи могут назначить со-анальгетики (габапентин, карбамазепин, амитриптилин). Эти препараты специально создавались для лечения нервной боли. Физическая реабилитация и терапия также должны применяться в лечение лиц с этим синдромом в целях сохранения мышечной силы и диапазона движений пораженных суставов.

Хирургия может быть рассмотрена для тех лиц, которым спустя два года не удалось ответить на другие, менее агрессивные методы лечения. Хирургические методы могут включать в себя пересадку сегмента нервной ткани из одной части тела в другую (в пораженную) и операции по пересадке сухожилий / мышц (эта операция указывается в случае атрофии мышц).

Синдром Персонейджа—Тернера. Прогноз
Некоторые люди могут восстановить полную силу и функциональные уровни плеча. Согласно многочисленным отчетам, описанным в медицинской литературе, большинство лиц возвращают до 70-90% от их первоначальной силы и функциональных уровней в течение двух лет. Тем не менее, недавние исследования показывают, что у некоторых лиц этот процесс может занять более двух лет, в то время как другие люди будут испытывать остаточные хронические боли и осложнения. В тяжелых случаях, пациенты могут остаться инвалидами.